Artritis idiopatik juvenil sistemik (sJIA) dan penyakit Still onset dewasa (AOSD) harus dikelompokkan menjadi satu penyakit, penyakit Still, menurut diagnosis baru dan rekomendasi pengobatan yang dipresentasikan pada Pertemuan Tahunan 2023 Aliansi Asosiasi Eropa untuk Rheumatology (EULAR).

Rekomendasi tersebut, dibuat bekerja sama dengan EULAR dan Pediatric Rheumatology European Society, menekankan bahwa target pengobatan utama untuk penyakit Still adalah remisi bebas obat pada semua pasien dan sindrom aktivasi makrofag (MAS) harus diidentifikasi dan diobati sesegera mungkin. .

Gugus tugas berfokus pada MAS karena meskipun efektif, terapi inovatif, “kami terus melihat MAS,” kata presenter Bruno Fautrel, MD, Rumah Sakit Universitas Pitié-Salpêtrière, Paris, Prancis. “Kita harus sangat prihatin dengan potensi komplikasi ini.”

Fautrel turut mempresentasikan rekomendasi tersebut bersama Fabrizio De Benedetti, MD, PhD, kepala divisi reumatologi, Rumah Sakit Bambino Gesù, Roma, Italia.

Diagnosa

Fautrel mencatat bahwa batas usia 16 tahun yang membedakan sJIA dan AOSD adalah “sewenang-wenang”. Ada beberapa perbedaan usia: Frekuensi penyakit ini lebih tinggi pada anak kecil, tetapi meningkat pada dewasa muda. Anak-anak di bawah usia 18 bulan juga jauh lebih mungkin mengembangkan MAS, jelasnya.

Untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit Still, rekomendasi menyatakan bahwa dokter harus mempertimbangkan empat kriteria:

  1. Demam yang memuncak pada atau di atas 39°C (102,2°F) setidaknya selama 7 hari

  2. Ruam sementara, terutama pada batang tubuh, yang bertepatan dengan lonjakan demam, ruam biasanya eritematosa tetapi ruam lainnya, seperti urtikaria, dapat sesuai dengan diagnosis.

  3. Beberapa keterlibatan muskuloskeletal sering terjadi, termasuk arthralgia/myalgia

  4. Peradangan tingkat tinggi yang diidentifikasi oleh leukositosis neutrofilik, peningkatan protein C-reaktif serum (CRP), dan feritin

Fautrel mencatat bahwa, meskipun radang sendi dapat terjadi, tidak perlu membuat diagnosis. Dalam pediatri, “radang sendi kemungkinan besar terjadi setelah beberapa minggu evolusi penyakit,” dan menunggu radang sendi berkembang dapat menyebabkan penundaan diagnostik, “yang merupakan masalah,” katanya.

Untuk individu dengan penyakit Still yang dicurigai, obat antiinflamasi nonsteroid dapat digunakan sebagai “terapi penghubung” sebelum diagnosis dikonfirmasi.

Perlakuan

Rekomendasi tersebut menekankan bahwa pengobatan dan strategi terapeutik “harus didasarkan pada pengambilan keputusan bersama antara orang tua/pasien dan tim yang merawat,” dengan tujuan akhir remisi bebas obat.

Untuk mencapai tujuan ini, dokumen tersebut menguraikan target berbasis waktu untuk penyakit yang tidak aktif secara klinis (CID). Pada 4 minggu, pasien seharusnya tidak demam, pengurangan jumlah sendi aktif atau bengkak > 50%, tingkat CRP normal, dan peringkat kurang dari 20 pada Skala Analog Visual 0-100. Pada 3 bulan, pasien harus mempertahankan penyakit yang tidak aktif secara klinis dengan dosis glukokortikoid kurang dari 0,1 atau 0,2 mg/kg/hari. Pada 6 bulan, CID harus dipertahankan tanpa glukokortikoid.

Sementara penulis rekomendasi mencatat bahwa glukokortikoid berkhasiat, penggunaan jangka panjangnya harus dihindari karena masalah keamanan. Penghambat interleukin (IL)-1 atau IL-6 harus diprioritaskan dan dimulai sesegera mungkin setelah diagnosis.

Pasien harus mempertahankan CID antara 3 dan 6 bulan sebelum mengurangi dosis biologis.

Dr. Karen Onel

Rekomendasi tersebut sesuai dengan pedoman American College of Rheumatology (ACR) 2021 untuk sJIA, kata Karen Onel, MD, rheumatologist pediatrik, Rumah Sakit Bedah Khusus, Kota New York, dan peneliti utama untuk pedoman ACR. Satu perbedaan utama adalah bahwa rekomendasi EULAR menyertakan jadwal untuk target pengobatan, sedangkan ACR tidak.

“Sangat menyenangkan memiliki garis waktu ini di sana,” katanya kepada Medscape Medical News, meskipun masih ada beberapa hal yang tidak diketahui. “Kami tidak benar-benar tahu seperti apa seharusnya pengurangan frekuensi,” katanya, “tetapi ini jelas merupakan tujuan yang perlu kami jelajahi dan lihat bagaimana perkembangannya.”

MAS dan Komplikasi Paru

Rekomendasi EULAR juga menyinggung dua komplikasi, terutama pada anak-anak: MAS dan penyakit paru-paru. Menurut dokumen tersebut, MAS harus dipertimbangkan pada pasien dengan penyakit Still dengan gejala berikut: demam, splenomegali, peningkatan feritin serum, jumlah sel rendah, tes fungsi hati abnormal, peningkatan trigliserida serum, dan aktivasi koagulasi intravaskular. Kriteria MAS 2016 juga dapat digunakan untuk memudahkan diagnosis.

“Pengobatan MAS harus mencakup glukokortikoid dosis tinggi,” kata dokumen itu. “Selain itu, pengobatan termasuk anakinra, ciclosporin, dan/atau inhibitor interferon-γ harus dipertimbangkan sebagai bagian dari terapi awal.”

Rekomendasi tersebut juga membahas risiko penyakit paru-paru, “yang merupakan masalah yang muncul, terutama pada anak-anak, yang harus sangat diperhatikan oleh dokter,” kata De Benedetti. Komplikasi ini bisa muncul kapan saja saat sakit, tambahnya.

Dokumen tersebut menyarankan skrining aktif untuk penyakit paru-paru dengan mencari gejala klinis seperti jari tabuh, batuk terus-menerus, dan sesak napas. Tes fungsi paru seperti oksimetri nadi dan kapasitas difusi paru-paru untuk karbon monoksida (DLCO) juga dapat digunakan, tetapi tes fungsi paru standar ini sangat sulit dilakukan pada anak di bawah usia 6 tahun, catat De Benedetti. Rekomendasi tersebut menyarankan untuk melakukan computerized tomography (CT) beresolusi tinggi pada “setiap pasien dengan masalah klinis.”

“Kami telah menurunkan ambang batas untuk CT scan karena fitur yang muncul dari penyakit paru-paru ini sebenarnya bisa mematikan dan oleh karena itu memerlukan perhatian segera,” kata De Benedetti.

Rekomendasi untuk penyakit paru-paru “luas”, karena masih banyak yang harus dipelajari tentang risiko penyakit paru-paru pada sebagian kecil pasien sJIA, kata Onel.

“Ada banyak hal yang kami coba selesaikan tentang ini; bagaimana cara menyaring, siapa yang menyaring, apa yang harus dilakukan, siapa yang harus dirawat, dan bagaimana merawat masih belum jelas,” katanya. “Kami benar-benar setuju bahwa ini adalah masalah besar dan besar yang perlu kami sepakati, tetapi kami belum sampai di sana.”

Aliansi Asosiasi Eropa untuk Rheumatology (EULAR) Pertemuan Tahunan 2023: Sesi rekomendasi. Disajikan 3 Juni 2023.

De Benedetti, Fautrel, dan Onel mengungkapkan tidak ada hubungan keuangan yang relevan.

Untuk berita lebih lanjut, ikuti Medscape di Facebook, Twitter, Instagram, YouTube, dan LinkedIn.